每年9月15日是世界淋巴瘤日，旨在提高公眾對淋巴瘤這一類癌癥的認(rèn)識，呼吁更多人關(guān)注這一全球性的健康問題。

淋巴系統(tǒng)是人體一個(gè)重要的液體循環(huán)系統(tǒng)，具有免疫防御和分配物質(zhì)的作用。然而，當(dāng)淋巴細(xì)胞發(fā)生惡性病變，就會引發(fā)淋巴瘤。淋巴瘤是起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，主要表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大，全身各組織器官均可受累，伴發(fā)熱、盜汗、消瘦、瘙癢等全身癥狀。

對于復(fù)雜或難治性的患者，創(chuàng)新藥物治療需求極為迫切。目前，在國家“特許醫(yī)療”政策支持下，針對復(fù)發(fā)性或難治性外周 T 細(xì)胞淋巴瘤新藥 Darinaparsin在博鰲樂城可及，為患者提供了新的治療選擇。

認(rèn)識外周 T 細(xì)胞淋巴瘤：

淋巴瘤是由于淋巴細(xì)胞發(fā)生惡性病變，不受控制地生長而引起的疾病。其發(fā)病原因尚不明確，但感染、免疫缺陷和遺傳傾向可能是潛在的致病因素。

根據(jù)瘤細(xì)胞分為非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）兩類，非霍奇金淋巴瘤又分為B細(xì)胞淋巴瘤和T細(xì)胞淋巴瘤兩大類。外周T細(xì)胞淋巴瘤（PTCL） 是一組高異質(zhì)性、通常為侵襲性的非霍奇金淋巴瘤（NHL），全球PTCL 約占NHL的10-15%。我國PTCL的發(fā)病率高于歐美國家，約占NHL的25%。根據(jù)弗若斯特沙利文的分析，2019年全球約有3.6萬PTCL 新發(fā)患者，中國約有2.26萬例新增PTCL 患者。

PTCL是一種侵襲性較強(qiáng)、異質(zhì)性較大且相對罕見的非霍奇金淋巴瘤（NHL）。該病進(jìn)展迅速，患者預(yù)后不佳，5年總生存（OS）率僅為20%-30%。目前，T細(xì)胞淋巴瘤的一線治療（如含蒽環(huán)類藥物的聯(lián)合化療）療效不佳。此外，復(fù)發(fā)/難治性患者缺乏有效的挽救性治療方案，因此，該部分患者的預(yù)后極差。

新藥 Darinaparsin在樂城可及，為患者帶來新選擇

Darinaparsin是一種新型有機(jī)砷化合物，由二甲基化砷和谷胱甘肽結(jié)合而成，也是無機(jī)砷化合物在體內(nèi)代謝過程中生成的中間代謝產(chǎn)物。一般認(rèn)為Darinaparsin可誘導(dǎo)腫瘤細(xì)胞凋亡和細(xì)胞周期停滯，并通過破壞線粒體功能（如降低膜電位）和增加細(xì)胞內(nèi)活性氧的產(chǎn)生，發(fā)揮抗腫瘤活性，來抑制腫瘤生長。

2022年6月19日， Darinaparsin被日本厚生勞動省（MHLW）批準(zhǔn)治療復(fù)發(fā)或難治性外周T細(xì)胞淋巴瘤。本次獲批是基于在亞洲多國針對復(fù)發(fā)或難治性PTCL患者進(jìn)行的2期臨床試驗(yàn)的積極結(jié)果，該藥物此前已被美國和歐盟授予治療外周T細(xì)胞淋巴瘤的孤兒藥資格。

目前，Darinaparsin作為臨床急需用藥，在海南博鰲樂城罕見病臨床醫(yī)學(xué)中心可及，為中國PTCL患者提供一種新的治療選擇。

關(guān)于博鰲樂城維健罕見病臨床醫(yī)學(xué)中心

博鰲樂城維健罕見病臨床醫(yī)學(xué)中心（以下簡稱為“中心”）成立于2020年4月，由海南博鰲樂城國際醫(yī)療旅游先行區(qū)管理局、維健投資（香港）有限公司、博鰲未來醫(yī)院三方共建于海南博鰲，旨在“與全球同步的速度，致力于將先進(jìn)的罕見病產(chǎn)品導(dǎo)入中國市場，給中國及周邊國家和地區(qū)的罕見病患者及家庭帶來新希望”。了解中心的詳細(xì)信息及可及藥物可訪問官網(wǎng)，或者關(guān)注“博鰲樂城維健罕見病臨床醫(yī)學(xué)中心”微信公眾號。

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參考資料：

[1] 鄧吉利, 張晨, 宋玉琴. 復(fù)發(fā)難治外周T細(xì)胞淋巴瘤治療進(jìn)展 [J] . 白血病·淋巴瘤, 2023, 32(1) : 18-21.

[2] Ishitsuka K. T cell lymphoma: time to make discoveries and advance treatment. Int J Hematol. 2023 Mar 14. doi: 10.1007/s12185-023-03573-3. Epub ahead of print. PMID: 36918503.

[3] Frampton JE. Darinaparsin: First Approval. Drugs. 2022 Nov;82(16):1603-1609. doi: 10.1007/s40265-022-01795-z. Erratum in: Drugs. 2022 Nov 14;: PMID: 36331780.